Stichting Najjar Gilze-Rijen → Crigler Najjar

CRIGLER NAJJAR….Geen nacht zonder licht!

Er bestaat een ziekte waarbij ’s nachts het licht niet uit kan en de patiënten minimaal 10 tot 12 uur onder felle blauwe lampen moeten slapen. Logeerpartijen en vakanties kennen deze veelal jeugdige patiënten niet want één nacht zonder lampen kan fatale gevolgen hebben. Ook moeten zij oppassen voor infecties, bloeduitstortingen en botbreuken; deze kunnen de concentratie bilirubine zodanig verhogen dat er een serieuze kans op hersenbeschadiging bestaat!

Intensieve lichttherapie houdt deze kinderen in leven, maar veroorzaakt wel een dunne vlekkerige huid, die erg kwetsbaar is voor schrammen en wondjes. Deze helen slecht en laten dan ook veel ernstig ontsierde littekens achter. Ook heeft de ziekte grote sociale gevolgen. Doordat de patiënten echt geen nacht zonder lichttherapie kunnen, zijn zij vrijwel altijd aan huis gekluisterd. Een drietal patiënten is woonachtig in Brabant, waarvan één in Gilze/Rijen.

De ziekte heet de Ziekte van Crigler Najjar en is vernoemd naar haar ontdekkers. Het is een zeer zeldzame, erfelijke aandoening die zich kort na de geboorte openbaart. In Nederland lijden op dit moment zo’n 25 patiënten aan deze aandoening. De ziekte wordt veroorzaakt doordat een bepaald enzym in de lever ontbreekt. Ontbreekt het enzym geheel of gedeeltelijk, dan hoopt er bilirubine op in het bloed wat leidt tot een lichtgele huidskleur en geel oogwit, maar mogelijk ook tot ernstig hersenletsel en de dood.

Door ’s nachts onder felle blauwe lampen te slapen, te vergelijken met de lampen van een zonnebank, wordt de bilirubine gedeeltelijk afgebroken. Gedééltelijk, want in de puberteit neemt de concentratie in het bloed wel langzaam toe. Het is bovendien nog onduidelijk hoe lang de lichttherapie, die nog maar 30 jaar bestaat, effect heeft.

De ziekte is zeer zeldzaam en dat is een groot nadeel. Geldschieters en overheid richten zich in eerste instantie toch op de bekendere ziekten. Onze patiënten moeten het daarom vooral hebben van allerlei plaatselijke inzamelingsacties.

Onderzoek moet uiteindelijk leiden tot genezing van de ziekte, maar is er ook op gericht om de kwaliteit van leven voor de patiënt te verbeteren.

Wij als Stichting Najjar Gilze/Rijen zijn erg begaan met de patiënten van Crigler Najjar. Elk jaar organiseren wij diverse activiteiten met als doel geld in te zamelen, en bekendheid te geven aan deze verschrikkelijke levensbedreigende ziekte.